Когда новоиспеченная мама слышит по отношению к своему малышу диагноз нейтропения, она теряется, ведь заболевание относится к разряду патологий кроветворения. Еще большее удивление у многих вызывает заключение педиатра, который отрицает необходимость терапии грудничка. Рассмотрим, что представляет собой нейтропения в раннем детском возрасте, каковы особенности ее протекания и лечения.
Оглавление:
Что это за болезнь?
Нейтропения – это заболевание, относящееся к разряду патологического состояния кроветворной системы, когда головным мозгом вырабатывается малое количество белых кровяных клеток – нейтрофилов. Они созревают в течение 2 недель, после чего на протяжении следующих 6 дней курсируют по кровеносным сосудам в поисках антигенов, чужеродных агентов – возбудителей инфекций и вирусов.
Другими словами, нейтрофилы напрямую связаны с иммунной защитой организма, поэтому при их недостатке в крови человек минимально защищен от вирусных, грибковых и инфекционных заболеваний. Такое состояние проявляется частым ухудшением самочувствия больного.
Иногда недостаток белых клеток связан не с нарушением их выработки в мозгу, а с их уничтожением антителами и быстрой гибелью. Чем меньше нейтрофильных клеток в составе крови, тем слабее иммунитет ребенка и выше вероятность заражения инфекцией.
Нейтропения диагностируется у грудничка, если количество белых клеток – нейтрофилов – менее 1000 Ед в 1 мкл исследуемой крови. После года минимальный уровень их нормального соотношения в крови поднимается до 1500 Ед.
Причины
В ряде случаев нейтропению относят к отдельной аномалии кроветворной системы. Болезнь у грудничка может развиться как следствие патологии крови или на фоне других отклонений. К основным причинам такого состояния относят:
- Дисбаланс количества циркулирующих нейтрофилов и сбой количества пристеночного пула. Наблюдается и перераспределительная нейтропения, когда белые клетки крови локализуются в месте воспаления, вызывая их застой.
- Патологические процессы в периферической ветви кроветворения, когда наблюдается быстрое омертвение вновь произведенных клеток.
- Сбой выработки белых кровяных клеток в костном мозге, что является следствием дефекта предшествующего для этого процесса материала.
К другим факторам, провоцирующим заболевание, относят:
- осложненное протекание бактериальных и вирусных инфекций (герпес, краснуха, ВИЧ, вирус Эпштейна – Барра, грипп, корь);
- заболевания костного мозга;
- гиперспленизм – патология, связанная с чрезмерным увеличением селезенки, за счет чего активно гибнут нейтрофилы;
- прием группы медикаментов (анальгетики, противосудорожные);
- заболевания крови (острый лейкоз, апластическая анемия и синдром миелодисплатии) и соединительных тканей;
- иммунодефициты (общая вариабельная иммунонедостаточность, Х-сцепленный Ig M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
- авитаминоз.
В редких случаях диагностированной причиной нейтропении у грудничков называют дисфункцию поджелудочной железы, что развивается на фоне синдрома Швахмана – Даймонда – Оски.
Симптомы
Течение болезни всегда имеет различные проявления, так как невозможно точно предсказать реакцию организма на воздействие болезнетворных агентов, которым не противостоит слабая иммунная система грудничка. Поэтому можно только в общих чертах описать симптоматику нейтропении, которая классифицируется в зависимости от причин возникновения и формы протекания:
- облегченное протекание заболевания у грудничков может внешне не проявляться, а диагностируют нейтропению только после исследования формулы крови после частых и продолжительных заболеваний ОРВИ, имеющих затяжной характер с бактериальными осложнениями. В случаях с локализованной инфекцией лечение проходит быстро, состояние не опасно для здоровья малыша;
- средняя тяжесть нейтропении характеризуется частыми ОРВИ, рецидивами гнойной инфекции, язвами на слизистых. Кроме подобных проявлений, заболевание может больше не давать о себе знать, но на этом этапе можно дополнительно выявить агранулоцитоз, когда вместе с нейтрофилами в формуле крови выявляют общее снижение лейкоцитов и гранулоцитов. Возможны признаки инфекционно-токсического шока;
- тяжелое протекание нейтропении сопровождают следующие симптомы: интоксикация организма, лихорадка, частые инфекционные заболевания, поражения кожи и слизистых, язвы около заднего прохода, рецидивы пневмонии, гнойно-деструктивные осложнения в брюшной, грудной и ротовой полостях. Эта стадия опасна возможностью летального исхода в случае продолжительного отсутствия результата терапии.
Груднички, страдающие синдромом Швахмана – Даймонда – Оски, подвержены задержке физического и умственного развития.
Педиатр Евгений Комаровский утверждает, что стоит насторожиться, если у грудничка частое возникновение синуситов, пневмонии, лихорадки, стоматита и лимфаденита. Совокупность указанных заболеваний в повторяющейся форме является первоначальным проявлением нейтропении у детей.
Наследственность
Наиболее распространена среди грудничков наследственная форма нейтропении, которая относится к первичным заболеваниям крови. При этом патология выявляется лабораторно в первые месяцы жизни новорожденного, когда головной мозг вырабатывает недостаточно нейтрофилов для поддержания нормальной иммунной защиты. Наследственная нейтропения имеет несколько форм.
Синдром Костмана
Характеризуется передачей от родителей дефектного гена, который негативно влияет на деятельность костного мозга. Но известны случаи заболевания, когда патологически развитый ген зародился независимо от наследственности.
С рождения малыши часто болеют постоянно рецидивирующими бактериальными инфекциями, иммунитет требует постоянной поддержки. Синдром Костмана характеризует пониженное содержание нейтрофилов в крови – менее 300 Ед на 1 мкл крови. Таким детям назначают пожизненную поддерживающую терапию, основанную на ежедневном подкожном введении колониестимулирующих факторов. Они провоцируют увеличение выработки костным мозгом белых кровяных клеток.
- Клебсиелла у грудничка
- Синдром короткой шеи у грудничков
- Анемия у грудничка
Дети с описанной формой заболевания имеют повышенную склонность к развитию других заболеваний крови, в частности, к лейкозу. В случае с неэффективностью колониестимулирующей терапии ребенку назначают трансплантацию костного мозга в возрасте после 12 лет.
Миелокахексия
Является формой наследственной нейтропении, когда белые кровяные клетки не могут активно выходить из костномозгового канала, что провоцирует снижение их выработки. Выявляется лабораторно в первый год жизни, когда в исследуемой крови на фоне сниженного количества нейтрофилов отмечают повышенную выработку моноцитов. Последние являются клетками крови, которые выполняют защитную функцию в организме и увеличиваются при возникновении воспаления или инфекции в организме. Такие пациенты находятся в группе риска возникновения лейкоцитоза – заболевание крови, которое быстро переходит в более тяжелые стадии.
Циклическая нейтропения
Встречается реже других форм наследственной нейтропении. Отличительной особенностью является промежуточное обострение, когда можно выделить четкие временные рамки межприступного и кризисного периодов.
Нейтропенический криз возникает внезапно с резким снижением белых клеток в крови, локализацией инфекционных проявлений, часто с гнойным содержимым. Длится от 3 до 9 суток, после чего также резко нормализуется состояние ребенка. Период между обострениями может составлять от 2 до 14 недель.
Лечение данной формы заболевания сводится к введению колониестимулирующих факторов за 2 дня до предполагаемого возобновления криза.
Хроническая доброкачественная нейтропения
Это патология крови, которую наблюдают у детей с рождения до двух лет, после чего заболевание самостоятельно проходит без применения дополнительной терапии. При доброкачественной нейтропении в крови обнаруживают только количественное снижение нейтрофилов, других патологий не выявляют. Таких детей ставят на учет и их постоянно наблюдают педиатр, гематолог, неонатолог и аллерголог-иммунолог.
Эту форму заболевания связывают только с несовершенностью кроветворной системы и ее тканей. Состояние не представляет угрозы для здоровья грудничка, не оказывает влияния на физическое либо психомоторное развитие ребенка.
Особой медикаментозной терапии не требует, применяют только противовирусные и антибактериальные препараты по медицинским показаниям в обычных дозах.
Видео: Ребенок БОЛЕЕТ || Как не паниковать? Даша Боциян
Фебрильная нейтропения
У грудничков встречается крайне редко, но представляет собой тяжелейшее течение заболевания на фоне выраженного снижения белых клеток в периферической крови. Характеризуется следующими симптомами:
Видео: Почему болеют дети?
- лихорадка;
- температура тела выше 38 градусов;
- снижение артериального давления (в частности, систолического);
- повышенная потливость;
- выраженный озноб;
- усиленное сердцебиение.
За счет сниженного иммунного ответа организма не удается на начальных стадиях найти истинный очаг инфекции. При долговременном течении у больного появляются гнойные очаги различного расположения (слизистые, кожа, внутренние органы).
Видео: Сколько должен болеть ребенок? Интервью c Н. Костинской
При лечении фебрильной формы нейтропении рекомендуют комбинированные схемы терапии, которые в зависимости от инфекции-возбудителя могут включать в себя:
- Антибактериальные препараты, вводимые внутривенно или внутримышечно.
- Противомикробные лекарственные препараты.
- В случае отсутствия положительной динамики после применения первых двух пунктов назначают противогрибковую терапию внутривенно-капельно.
- Введение гипериммунной плазмы в совокупности с трансфузией гранулоцитарной массы показано для профилактики осложнений и общего облегчения течения заболевания.
Лечение
Выбор метода лечения зависит от совокупности следующих факторов:
- тяжесть протекания заболевания;
- состояние больного;
- присутствие осложнений;
- природа возбудителя инфекции или бактериального заболевания.
Решение о необходимости госпитализации принимается индивидуально исходя из тяжести течения нейтропении. При ее осложнении пациента круглосуточно наблюдают амбулаторно, при этом выделяют отдельную палату, где регулярно проводится ультрафиолетовая и антибактериальная обработки.
Проанализировав состояние пациента, ему назначают комплексное лечение, которое может содержать антибактериальную терапию, иммуностимулирующие и противогрибковые препараты, введение колониестимулирующих факторов. В редких случаях, когда нейтрофилы разрушаются в селезенке пациента, назначают спленэктомию. При неэффективности совокупной терапии на протяжении длительного времени назначают трансплантацию костного мозга.
Нейтропения у маленьких детей является серьезным заболеванием, требующим постоянной иммуностимуляции и борьбы с вирусами и инфекциями. Но в случае с доброкачественной формой этого заболевания не стоит сильно волноваться: оно самостоятельно пройдет к двум годам, никак не отразившись на дальнейшем здоровье и развитии ребенка.