Лейкозы - общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Острый лейкоз -это злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и дальнейшим метастазированием в другие органы.
Причины лейкоза
Причина заболевания окончательно не установлена. Наиболее принятой считается теория, что причиной возникновения лейкоза могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата костномозговой клетки как обусловленные наследственно, так и приобретенные под влиянием факторов мутации: онковирусов, химических веществ, ионизирующее излучение и т.д. Огромное значение в развитии лейкозов играет изменение иммунной системы.
Клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает быстро размножаться, вытесняя нормальные ростки кроветворения, продуцирующие зрелые клетки крови, необходимые для нормальной жизнедеятельности, и распространяются по всему организму с развитием метастазов (лейкемические инфильтраты).
В зависимости от того, какой тип патологических клеток (миелобласты, монобласты, лимфобласты и т.д.) преобладает, острые лейкозы делят на соответствующие формы. Чаще всего у детей встречаются лимфобластный и миелобластный лейкозы.
Симптомы лейкоза
В начальном периоде острого лейкоза выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, слабость, недомогание, снижение аппетита, нарушение сна, незначительный подъем температуры.
Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, иногда на них появляются незначительные кровоизлияния.
В периоде разгара к ним присоединяются боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых) и позвоночнике, которые связаны с лейкемической инфильтрацией костного мозга. Наиболее ярким проявлением этого периода являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, головной мозг. К ним могут присоединиться кровотечения из десен, носа, желудочно-кишечного тракта и т.д. Увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных, подчелюстных, околоушных и слезных желез, что придает лицу специфический одутловатый вид. Одним из частых проявлений лейкоза являются язвенно-некротические поражения кожи, слизистых оболочек и кишечника с развитием при этом ряда заболеваний.
Нередко выявляются поражения органов дыхания, сердечнососудистой системы, почек.
При вовлечении в патологический процесс нервной системы (нейролейкоз) у ребенка отмечается головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги, параличи и парезы, кома.
В периоде ремиссии (стабилизации) нормализуются клинические проявления, но при лабораторном исследовании сохраняются отклонения от нормальной картины крови.
При рецидиве заболевания ухудшается клиническая картина и лабораторные показатели.
Ставится при исследовании крови. Основными гематологическими признаками острого лейкоза являются:
- появление в периферической крови незрелых патологических форм-бластов;
- анемия (снижение гемоглобина и эритроцитов);
- тромбоцитопения - снижение количества клеток, участвующих в свертывании крови.
Непостоянными признаками являются:
- снижение или повышение количества лейкоцитов;
- повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
Следует не забывать, что у 10% детей изменения в периферической крови отсутствуют.
При подозрении на лейкоз необходимо провести пункцию костного мозга.
Лечение лейкоза у детей
Обязательная госпитализация в гематологический стационар всех больных острым лейкозом и в период рецидива заболевания.
Содержание больных в боксированных палатах.
Максимальное уничтожение лейкозных клеток является основной задачей терапии.
В настоящее время к противолейкозным препаратам относятся 6 фармакологических групп: антиметаболиты, алкилирующие соединения, алкалоиды растений, ферментные препараты, противоопухолевые антибиотики, гормоны, арсенал которых постоянно пополняется. Для каждого варианта лейкоза существуют различные программы лечения, которое требуется не только в период разгара заболевания, но и в период ремиссии.
Лечение нейролейкоза проводится на фоне инфузионной терапии и химиотерапии. Препараты, используемые для проведения химиотерапии, могут вводиться путем люмбальной пункции (непосредственно в спинномозговую жидкость). При отсутствии эффекта проводится курс лучевой терапии.
Иммунотерапия проводится с целью максимальной активизации иммунной системы организма:
- иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;
- методы активной иммунизации - интерферон, интерлейкин-2, реаферон и др.;
- методы пассивной иммунизации - использование аугоплазма и аутолейкоциты, полученные у детей в период ремиссии;
- методы адаптивной иммунотерапии - трансплантация костного мозга (введение в организм полноценных иммунных клеток донора).
Переливание препаратов крови показано при выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении, кровотечениях и массивных кровоизлияниях.