Гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание:

Гемолитическая болезнь грудничков и новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (иначе - гемолитическая желтуха новорожденных) - это тяжелое заболевание, происходящее из-за иммунологического конфликта между плодом и матерью.

Этиология заболевания

Болезнь вызывается взаимной несовместимостью между беременной и плодом по D-резус- либо АВО-антигенам, реже в качестве "спускового триггера" выступает несовместимость по антигенам резус - (С, Е, с, d, e) или же Kell-, M-, Kidd-, Duffy-.

Патогенез

Из вышеперечисленных антигенов (наиболее часто это D-резус-антиген) любой при проникновении в кровоток резус-отрицательной матери индуцирует в ее организме производство антител, которые затем через плаценту попадают обратно в кровь плода, что и вызывает разрушение комплементарных эритроцитов.

• Желтушка у новорожденных
• Внутриутробная инфекция при беременности и у новорожденного
• Резус конфликт при беременности

Клиническая картина заболевания

Принято разделять три формы течения заболевания:

• анемическую;
• желтушную;
• отечную.

Последняя является наиболее тяжелой и проявляется общим отеком уже при рождении: имеется скопление жидкостей в брюшной или же плевральной полостях, сердечной сумке, сам младенец отличается резкой бледностью наружных кожных покровов, с желтым оттенком, наблюдается увеличение селезенки/печени. Клинические анализы крови указывают на резкую анемию и значительное увеличение числа эритробластов и нормоцитов. Наличие гипопротеинемии либо резкой анемии провоцирует сердечную недостаточность, которая быстро приводит к смерти - либо непосредственно после родов, либо внутриутробно.

Желтушная - чаще всего диагностируемая клиническая форма, проявляется обычно за первые двое суток после рождения. Наблюдается желтуха, увеличение селезенки/печени, пастозность тканей. Как правило младенцы вялые, адинамичные, со сниженными рефлексами и плохо берущие грудь. Явно выражена анемия (гемоглобин падает ниже границы 160 г/л), в препарате крови виден псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз и нормобластоз. Явным признаком может служить увеличение непрямого билирубина крови (уровни 100-265-342 мкмоль/л или более). При этом моча темная, а кал - обычной окраски. Нередко прямой билирубин в дальнейшем тоже повышается.

Билирубиновая интоксикация обычно выражена вялостью, частыми срыгиваниями и рвотой, патологическим зеванием и общим снижением мышечного тонуса. Позже проявляются общие симптомы ядерной желтухи: затылочные мышцы ригидны, мышечный гипертонус, опистотонус, гиперестезия, резкий раздраженный (мозговой) крик, выбухает большой родничок, наблюдаются подергивание мышц и судороги, в глазах - нистагм и симптом "заходящего солнца", далее - апноэ c последующей полной остановкой дыхания. Нередко через две-три недели состояние младенца улучшается, однако далее выявляются признаки ДЦП (хореоатетоз, атетоз, параличи и парезы, задержки в психофизическом развитии, дизартрия, глухота и так далее).

Анемическая форма - самая легкая, обычно диагностируется в 10-15% клинических случаев и типично проявляется плохим аппетитом и вялостью, бледностью, увеличением селезенки/печени, анемией, ретикулоцитозом и нормобластозом, при этом повышение билирубина умеренное.

Постановка диагноза гемолитическая болезнь

Диагноз ставится по клиническим симптомам/анамнезу, анализам крови (определение группы/резус-фактора матери и плода, уровня билирубина) и установления титра а- и бета-агглютининов или резус-антител (включая исследование молока матери). Во время антенатальной диагностики в околоплодных водах тестируется уровень резус-антител и билирубина. Диффдиагноз ставится по наследственным гемолитическим желтухам, полицитемии и кровоизлияниям.

Лечение гемолитической болезни у новорожденных и грудничков

Характер лечения зависит от показаний: при консервативном лечении обычно применяют в/в введение 5% р-ра глюкозы, прописывают прием эривита, АТФ и фенобарбитала в дозировке 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г трижды в день, раствор ксилита (12,5%) или магния сульфата трижды в день по чайной ложке, фототерапию (лампы голубого или синего цвета, сеансы по три часа с интервалом в два часа - общее облучение в сутки порядка 12-16 ч).

В случае оперативного лечения используют процедуру с замененным переливанием крови при гипербилирубинемии >342 мкмоль/л (если темп увеличения билирубина превышает 6 мкмоль/(л-ч)) или же при его уровне в пуповинной крови >60 мкмоль/л. Чаще всего заменное переливание крови производят по Даймонду (металлический/полиэтиленовый катетер в пуповинную вену). При переливании используются свежеконсервированная кровь этой же группы (лучше всего - резус-отрицательную). Кровь берется из расчета около 120- 170 мл на килограмм телесной массы.

Течение и прогноз гемолитической болезни у новорожденных

Прогноз и течение заболевания определяются его формой. Если билирубин находится на уровне 257-342 мкмоль/л или более, то даже при отсутствии ядерной желтухи у примерно трети детей в нервно-психическом статусе имеют место явные отклонения. В случае процедуры с заменным переливанием крови в течении одного-двух месяцев наблюдается нормохромная гипоанемия, либо норморегенераторная анемия.

Профилактика заболевания

В профилактических целях на резус-принадлежность обследуют всех беременных. При обнаружении отрицательного резус-фактора беременная минимум раз в месяц проходит определение титра антирезус-антител. В случае нарастания титра обычно назначается анти-D-глобулин. В дальнейшем рекомендуют сохранить первую беременность и иметь обязательный перерыв перед последующей не менее четырех лет. Дети после перенесения гемолитической болезни новорожденных обязательно состоят учете в диспансере, их ежемесячно осматривают окулист, ортопед и невропатолог, а на все прививки дается отвод до года.

Видео: Патогенез и типы желтухи: гемолитическая, паренхиматозная и механическая.