Гемолитическая желтуха: причины, лечение

Гемолитическая болезнь, или гемолитическая желтуха, – это врожденная патология несовместимости резус-фактора крови матери и плода за счет определенных антигенов. Заболевание может проявить себя как в период внутриутробного развития плода, так и в первые дни после рождения. Данная несовместимость крови впоследствии может стать основной причиной развития такого заболевания, как желтуха, а также анемического состояния новорожденного.

внутренняя несовместимость антигенов может протекать как по резус-фактору, так и по системе «АВО». В большинстве случаев болезнь начинает развиваться при условии, что кровь матери имеет отрицательный резус-фактор, а у плода резус-фактор положительный. В таком случае симптоматика заболевания не заставит себя ждать, и начнет проявляться в скором времени. Менее распространенная причина — мать с первой группой крови носит дитя, которое обладает любой другой группой.

Стоит отметить, что в зону риска попадают женщины, у которых в анамнезе наблюдались выкидыши или аборты. Кроме этого в зону риска попадают роженицы, для которых проводили переливание крови или трансплантацию внутренних органов и тканей.

Патогенез

По официальным данным, гемолитическая болезнь по резус-фактору встречается у 97–98% женщин, обладающих отрицательным резус-фактором крови. Причиной заболевания становится проникновение антигенов крови от матери к ребенку через плаценту. При этом организм будущей матери включает защитную функцию, т.е. начинает производить выработку резус-антител для уничтожения чужеродных эритроцитов – нарушителей спокойствия.

В результате резус-антитела матери способствуют уничтожению массовой доли эритроцитов ребенка, что в итоге приводит к нарушению работы селезенки, печени, костного мозга и системы кровообращения. Процесс разрушения эритроцитов плода способствует высвобождению токсичного вещества пбилирубин. Его большое количество оказывает пагубное влияние на рост и развитие плода, а также на формирование головного мозга и центральной нервной системы.

Следует отметить, что резус-фактор плода определяется уже на 12-й неделе внутриутробного развития. Следовательно, в течение 6 месяцев плод находится под пагубным влиянием резус-антигенов матери.

Симптоматика врожденной желтухи

На сегодняшний день установлено, что гемолитическая желтуха имеет 3 стадии со своими специфическими симптомами:

1. Отечная;
2. Желтушная;
3. Анемическая.

Отечная форма гемолитической желтухи является наиболее тяжелой и опасной. Зачастую имеются факты мертворождения, рождения недоношенных детей, или смерти новорожденного в первые минуты и часы жизни.

Как правило, новорожденный рождается с сильными отеками кожных покровов, которые окрашены желтушным цветом. Кроме этого, наблюдаются:

• Обильные кровоподтеки;
• Лицо одутловатое;
• Также велика вероятность наличия асцита – наполнения жидкостью внутренней брюшной полости.

Ряд внутренних органов имеет увеличенные объемы, наиболее подвержены этому процессу печень и селезенка. Состав крови сильно отклоняется от нормы, наблюдается снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов.

Желтушная форма гемолитической болезни имеет три степени:

1. Легкая;
2. Средняя;
3. Тяжелая.

Признаки тяжелой формы заболевания проявляются спустя несколько часов после рождения. Стоит отметить, что в процессе родов околоплодные воды имеют ярко выраженный окрас. Первородная смазка также может иметь слегка желтушный оттенок или явно желтый цвет.

Желтушная форма имеет свойства к реактивной прогрессии, т.е. в кратчайшие сроки кожные покровы и видимые слизистые новорожденного могут приобрести желто-коричневый или желто-зеленый оттенок. Печень и селезенка имеют увеличенные размеры, которые не уменьшаются в течение длительного времени. В первые дни жизни у ребенка могут появляться кровотечения различной степени, наблюдается общая вялость, которая сопровождается отсутствием безусловных рефлексов.

Стоит отметить, что уровень билирубина нарастает в геометрической прогрессии, к 3–6 дню наблюдается пик содержания токсинов в крови. Само заболевание может продолжаться от 3 недель и более.

В случае отсутствия медицинской помощи или игнорирование лечения, желтуха переходит в ядерную форму. Т.е. ухудшается общее состояние организма новорожденного, периодически появляются судороги, сопровождающиеся тремором верхних и нижних конечностей. На фоне общей пассивности малыша может наблюдаться повышенный тонус локтевых разгибателей рук и проявляется ригидность затылочных мышц.

Заболевание протекает очень тяжело, зачастую ребенок лежит, как кукла, с открытым ртом. При этом мимика лица полностью отсутствует, выражение лицевой области застывает как маска, ответной реакцией на внешние раздражители является весьма приглушенный крик младенца с сильно закатывающимися глазами (эффект заходящего солнца). При отсутствии скорой высококвалифицированной помощи заболевание заканчивается летальным исходом новорожденного.

Анемическая форма является самой легкой степенью протекания гемолитической болезни новорожденных. Внутренние органы гипертрофированы, состав крови значительно отклоняется от положенных норм, преимущественно снижена концентрация эритроцитов, гемоглобина, анизоцитоз, а также микроцитоз. Основным методом лечения данной формы заболевания является переменное переливание крови. Только таким способом состав крови новорожденного очищается от содержания опасных токсических веществ.

Диагностика

Рекомендуем статьи по теме:
• Гноится глазик у новорожденного
• Билирубин у новорожденных
• Укропная водичка для новорожденных

Диагностику гемолитической болезни можно разделить на два основных вида:

• Перинатальная – в период внутриутробного развития плода;
• Постнатальная – в период после родов.

Как правило, перинатальная диагностика основывается на тщательном наблюдении за женщиной в период всей беременности. Кроме этого, врачи проводят компьютерную диагностику женщин, потенциально входящих в так называемую «группу риска», и отслеживают концентрацию антител, находящихся в крови. Основными методами диагностики является применение ультразвуковых методов, кардиотокография и доплерометрия.

Постнатальная диагностика заключается в выявлении клинической картины заболевания, а также лабораторных исследованиях новорожденного. Для начала специалисты по пробам крови определяют группы крови и резус-факторы малыша и матери, после чего проводится глубокий анализ клеток крови, где определяется количество белка, билирубина, а также уровень гликемии и гемоглобина.

В качестве дополнительного исследования может проводиться ряд иммунологических обследований на выявление дополнительных заболеваний.

Осложнения и последствия заболевания

В случае игнорирования лечения гемолитическая желтуха может привести к следующим последствиям:

• Начиная с 7 месяца внутриутробного развития плода появляется риск выкидыша или мертворождения ребенка. Не оказанные вовремя клинические меры приводит к инвалидности различной степени, вплоть до летального исхода;
• Нарушение опорно-двигательного аппарата с дальнейшей дистрофией мышечного корсета;
• Резкое снижение уровня слуха, вплоть до полной его потери;
• Резкое снижение остроты зрения, при сложных формах заболевания развитие полной слепоты;
• Значительные задержки развития центральной нервной системы, что сказывается на психическом развитии;
• Осложнения фильтрующих органов;
• Воспаление печени и сильный застой желчи.

Лечение

Как правило, лечение новорожденного проводится комплексно, с использованием сильно действующих препаратов. Главной целью специалистов становится скорейшее выведение токсичных продуктов распада из организма новорожденного ребенка. Назначают сильнодействующие антибиотики, прохождение фототерапии при помощи ламп голубого и синего цвета.

В период лечения ребенку назначается обильное питье в совокупности с комплексом витаминов группы В. В случае неэффективности проводимых мер и нарастания титра билирубина назначается полное переливание крови новорожденному.

Кормление грудью разрешается лишь спустя 2–4 недели после родов, т.к. за это время из крови матери полностью выходят антитела, которые вызвали желтуху у малыша. До этого момента кормление ребенка производит женщина-донор.

В случае тяжелой формы гемолитической болезни, врачи прибегают к следующим мерам:

• Заместительное переливание крови, т.е. у новорожденного полностью испускают кровь и восполняют резерв донорской кровью;
• Пропускание крови новорожденного через сорбенты. Сорбенты – это вещества, имеющие угольную основу;
• Главной задачей в этом случае является очистка крови от токсичных веществ;
• Забор крови через специальный препарат, где отделяется плазма крови больного ребенка, т.к. именно в плазме содержатся все токсичные вещества.

На данный момент запрещено проводить прямое переливание крови, т.к. высок риск передачи вирусного гепатита В и С. В связи с чем пациенту переливается лишь эритроцитная масса со свежеразмороженной плазмой. Таким образом удается не только избежать заболеваний, но и улучшить прием организмом новых кровяных телец.

Если возникновение заболевания обусловлено несовместимостью групп крови малыша и матери, то новорожденному искусственно вводят эритроцитарную массу от 1-й группы, а плазму – от 4-й группы крови.

Основой для переливания крови в первые часы жизни являются следующие показатели:

• Концентрация токсичного вещества в пуповинной крови превышает показатели свыше 55–60 моль/литр;
• Прирост токсичного вещества за час составляется 5–10 моль/литр;
• Показатели гемоглобина составляют менее 100 единиц.

При легкой форме данного заболевания применяют следующие виды лечения у новорожденного:

• Прямое вливание белковосодержащих препаратов и глюкозы непосредственно в вену;
• Назначение специального курса ферментов для стабилизации работы печени;
• Назначаются витамины группы В, С и Е для стабилизации метаболических процессов в организме.

Профилактика

Условно профилактические мероприятия против гемолитической болезни можно разделить на несколько этапов:

Профилактику заболевания многие врачи делят на две группы:

• Специфическая;
• Неспецифическая.

Неспецифическая профилактика заключается в проведении комплекса мероприятий по сохранению плода в период зачатия и первого вынашивания.

Специфическая профилактика заключается в введении специального антирезусного препарата после аборта или неудачного протекания первой беременности. Действие данного препарата позволит защитить вынашивание последующего плода от воздействия токсичных антител.