Лейкоз у детей: симптомы и лечение

Содержание:

Нарушение кроветворения костного мозга возможно у детей, при таком недуге нормальные клетки крови замещаются на бластные форменные элементы лейкоцитарного ряда. Это, в некотором сэнсе, развивает системный гемобластоз - приводит к лейкемии (лейкозу) у детей. Онкогематология детей распологает данными частоты лейкозов - это минимум 5 случаев на сто тысяч маленьких пациентов. Согласно данной статистике, это 30% от количества онкологических заболеваний, диагноз острый лейкоз самый распространенный для детского возраста (2-5 лет) диагноз. Болезнь известна под названием рак крови и, к сожалению, наблюдается в наши дни тенденция к возрастанию показателей заболеваемости среди детей. В наше время сохраняется высокая летальность заболевших.

Причины лейкоза у детей

Определенные аспекты развития, появления лейкозов у детей остаются невыясненными до настоящего времени. На данном этапе изучения причин доказано пагубное влияние онкогенных штаммов многих вирусов, радиационного и другого вида излучения, генетической предрасположенности, эндогенных (иммунных, гормональных) нарушений, химических факторов. Вторичный у ребенка лейкоз может проявиться при проведении в анамнезе лучевой терапии или химиотерапии при устранении иного онкологического заболевания.

На сегодняшний день валеологическая клоновая концепция и биологическая мутационная теория есть основой расшифровки механизма развития белокровия у детей. В носителе наследственности (ДНК) происходит мутация клетки кроветворения и дает нежелательный сбой дифференцированию и последующей пролиферации еще на стадии незрелой клетки крови. Получается, лейкозные клетки – как своеобразные клоны изменившейся (мутировавшей) клетки, сами становятся неспособными к процессам созревания и дифференцирования и подавляют ростки нормального кроветворения. Далее, бластные клетки с током крови разносятся по тканям организма, что способствует лейкемической инфильтрации не только тканей, а и органов. Метастазы или проникновения бластных нетипичных клеток через гематоэнцефалический барьер вызывают инфильтрацию оболочек нейронов головного мозга, что ведет к нейролейкозу.

Отмечен повышенный риск развития опухолей и лейкемии у детей с синдромом Дауна, он чаще в 15 р, чем у генетически здоровых детей. Недуг поражает чаще детей с синдромами Блума, полицитемии, Ли-Фраумени, Клайнфельтера, анемии Фанкони, атаксии/телеангиэктазии Луи-Барра), Вискотт-Олдрича и др. Форм лейкоза у детей две: острая (течение протяженностью до двух лет) и хроническая (от 2-х лет). Абсолютное большинство случаев (более 96%) - это острая форма лейкемии. Разновидностью формы острого лейкоза является генетический (врожденный) лейкоз. Согласно морфофизиологическим характеристикам опухолевые клетки острой лейкемии у детей классифицируют на группы лимфобластные и нелимфобластные.

Изучены три типа лимфобластного лейкоза развившегося при нарушении пролиферации лимфобластов (незрелых лимфоцитов):

• L1 - с небольшими лимфобластами (чаще встречается этот лейкоз);
• L2 – со средними полиморфными лимфобластами;
• L3 - с крупными лимфобластами и вакуолизацией клеточной цитоплазмы.

Согласно разделению по антигенным маркерам у детей наблюдают 0-клеточные (самый высокий процент, до 80%), Т-клеточные (не более 23%) и менее встречаемые В-клеточные (1-2%) острые лимфобластные лейкозы. В списке нелимфобластной формы лейкозов, в зависимости от доминирования определенных бластных клеток, диагностируют малодифференцированный или недифференцированный миелобластные (M1 и М0), высокодифференцированный миелобластный (М2), промиелоцитарный (М3), злокачественную опухоль ростка крови - миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8).

Клиническое течение онкологии лейкоза у детей

Оно проходит в 3 стадии:

1. Острая фаза (стадия). Период от обнаружения или проявления симптоматических признаков до улучшения гематологических показателей при проведении правильной терапии;
2. Неполная ремиссия (или полная). В первом случае наблюдается нормализация гемограммы, клинических характеристик - количество бластных клеток пунктата костного мозга не превышает 20%. Во втором случае, при полной ремиссии определяют в миелограмме около 5% нетипичных клеток;
3. Рецидив лейкоза. На фоне нормализации гематологических данных выявляются экстрамедуллярные очаги инфильтрации многих органов (яичек, легких, нервной системы и др.)

Симптомы лейкоза у детей

Клиника лейкоза развивается неожиданно и характеризуется многогранными признаками: это усталость, обычно несвойственная детскому возрасту, артралгия, нарушение сна, нарушение аппетита, оссалгия, немотивированное повышение температуры. Возможно, что рак крови у детей внезапно манифестирует с геморрагического либо интоксикационного синдрома. У детей, страдающих на данный недуг, заметны проявления бледности кожи и слизистых выстилаюших оболочек-изредка эпидермис имеет землистый или желтушный оттенок. Лейкемическая инфильтрация оболочек полости рта и зева вызывает у детей нередко стоматит, гингивит, тонзиллит. Лейкемическое разрастание (гиперплазия) лимфатических узлов провоцирует лимфаденопатию- желез слюноотделения – сиаладенопатию-селезенки и печени – гепатоспленомегалию.

В течении острой формы рака у детей наблюдается геморрагический синдром. В этот период могут наблюдаться гематурия, кровоизлияния в области кожи и слизистых, кровотечения носовые, кишечные, маточные, легочные, кровоизлияния в суставные полости и др. Спутником острого лейкоза у малышей закономерно является синдром анемический, который возникает от угнетения эритропоэза и выше описанных кровотечений. А степень силы анемии у детей, выраженность недуга зависит от процента пролиферации бластных клеток, накопившихся в костном мозге. При лейкозах у ребят могут выражаться кардиоваскулярные расстройства, это диффузные изменения оболочки миокарда (выявляют по ЭКГ), развитие тахикардий, нарушений ритма сердца, расширение границ положения сердца (по рентгенографии грудной клетки), снижение фракции выброса (выявляют по Эхо КГ).

Наслоение инфекционных и всевозможных воспалительных процессов, могут переходить в тяжелое, довольно угрожающее для жизни, течение как проявление синдрома иммунодефицита. Интоксикационный синдром, сопровождающий болезнь, протекает со значительным ослаблением организма ребенка, анорексией, лихорадкой, потливостью, тошнотой и рвотными позывами, гипотрофией. Дети, страдающие лейкозом, могут умереть вследствие тяжелой стадии сепсиса или пневмонии. Крайне опасное осложнение данной болезни у детей - лейкемическая инфильтрация спинного мозга, отделов и оболочек головного мозга, нервных стволов. Осложнение нейролейкоз сопровождают признаки: ригидность затылочных мышц, тошнота, головокружение, боль в голове, диплопия. При поражении вещества спинного мозга типично нарушение рецепторной чувствительности, проявление парапареза ног, тазовых расстройств.

Педиатр обычно выявляет первичные симптомы лейкозов у детей, а дальнейшие обследования ребенка продолжает другой специалист - детский онкогематолог. В основе диагностики у детей разных онкологий лежат лабораторные методы по исследованию внутренних жидких сред (крови, лимфы) и костного мозга. Общий анализ крови обязательно покажет данные нарушения: высокую СОЭ, анемию, бластемию, тромбоцитопению, ретикулоцитопению, увеличение лейкоцитов, отсутствие некоторых видов лейкоцитов - базофилов и эозинофилов, а также «лейкемический провал» - отсутствие юных, палочкоядерных и других видов лейкоцитов. По стернальной пункции и проведению миелограммы, которые обязательно назначит доктор, выявляются симптомы при диагностике у детей лейкоза. Главное, не затягивать проведение процедур. Промедление идет на пользу заболевания, повышая содержание бластных клеток до 30% и выше. Если четких данных не получено при исследовании костного мозга, используют трепанобиопсию – берут пункцию из подвздошной кости организма ребенка. При диагнозе нейролейкоз проводится консилиум детского невролога, онколога и детского офтальмолога.

В методике определения у детей проявлений острого лейкоза и других заболеваний выполняются иммунологические, цитогенетические, цитохимические исследования: офтальмоскопия, люмбальная пункция, рентгенография черепа, исследование цереброспинальной жидкости. Диагностическое вспомогательное значение имеют проведение УЗИ лимфатических узлов, желез слюноотделения, селезенки, печени, рентгенографическая диагностика органов грудной клетки, мошонки у мальчиков, КТ у обследуемых (для обнаружения метастазов в разных анатомических местонахождениях). Диагностику с лейкозоподобной реакцией, дифференциально апробируют при тяжелых формах инфекционного мононуклеоза, туберкулеза, коклюша, цитомегаловирусных инфекциях, сепсисе.

Лечение лейкоза у детей

Больные дети с констатацией лейкоза направляются в онкогематологические специализированные учреждения. В целях избегания (профилактики) инфекционных осложнений, ребенка госпитализируют в отдельный бокс, в котором условия приближены, по возможности, к стерильным. Уходу и питанию уделяется большая роль. Питание для пациента должно быть рациональное, полноценное и сбалансированное.

Основное лечение лейкоза детей - проведение полихимиотерапии. Оно направлено на полное уничтожение лейкозного клона. Индивидуально маленьким пациентам назначают комбинацию химиопрепаратов, подбирают правильно дозы и способы введения медикаментов, ежедневно ведут протоколы лечения. Поэтапное лечение у детей онкологической болезни предполагает наступление клиники гематологической ремиссии, закрепление достигнутого (консолидацию), поддерживающую терапию и мероприятия по профилактике осложнений (или их лечение).

Активная или пассивная иммунотерапия может проводиться как дополнение к химической терапии. Практикуют введения интерферонов, вакцин БЦЖ, лейкозных клеток, противооспенных вакцин, иммунных лимфоцитов. Перспективной методикой лечения служит пересадка (трансплантация) крови из пуповины, костного мозга красного, стволовых клеток.

Прогноз лейкоза у детей

Скорость и тяжесть развития заболевания многими факторами определяются и зависят от: «возраста» возникновения лейкоза, стадии диагностирования, цитоиммунологических констант и т. д. Худший прогноз констатируют у ребят, заболевших в возрасте либо старше 10-ти или до 2-х лет-имеющих лимфаденопатию /гепатоспленомегалию, Т- и В-клеточный лейкоз, а возможно и нейролейкоз на время обнаружения недуга-бластный гиперлейкоцитоз.

Отсутствие специфического лечения всех видов лейкоза сопровождается у детей 100%-ной гибелью (летальностью). На основе современных нововведений химиотерапии безрецидивное течение лейкоза зафиксировано у 50-80% детей втечение 5 лет. О возможности исцеления можно рассуждать после 6 или 7 лет полного отсутствия рецидивов. Не допустить провокацию рецидива можно при соблюдении детьми рекомендаций жизни в определенных климатических условиях, проведении необходимой вакцинопрофилактики, при избежание физиотерапевтического лечения, и т.д.