Гемофилия у детей

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной свертывающей активности плазменных факторов крови (VIII, IX, XI). Болеют мальчики.

Симптомы гемофилии

Клиническая картина характеризуется длительными кровотечениями, развивающимися при нарушении кожных покровов и слизистых оболочек, склонностью к массивным очаговым кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже без видимых причин.

Особенностью этого заболевания является отсроченный поздний характер кровотечений, которые обычно возникают не сразу же после травм, а спустя 1-4 часа. Кровотечения длительные и не поддаются местной кровеостанавливающей терапии. У таких детей затруднено проведение медицинских манипуляций, так как взятие крови из пальца, различные инъекции могут вызвать у ребенка кровотечение, продолжающиеся часами и даже сутками. Возникающие кровотечения не соответствуют степени травмы.

Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в суставы. Поражаются, как правило, крупные сустав (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные). Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненны, кожные покровы над ними горячие. Повторные кровоизлияния приводят к ограничению подвижности и деформации суставов.

Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта и почек

Особенностями гемофилии у новорожденных являются появление кефалогематомы (послеродовое кровоизлияние под кожные покровы головы) и/или признаки внутричерепного кровоизлияния. Спустя несколько часов после родов выявляются кровоизлияния в кожу, подкожно-жировую клетчатку, кровотечения из перевязанной пуповины и кишечника. В дальнейшем кровотечения появляются при прорезывании зубов. Наиболее опасен период, когда ребенок начинает ходить, что связано с риском возникновения травм.

Видео: Гемофилия у детей и взрослых

Диагноз ставится на основании наличия следующих критериев: удлинение время свертывания, нарушения в 1-й фазе свертывания, снижение одного из факторов свертывания.

Лечение гемофилии у детей

Строгий постельный режим в период обострения заболевания до полной стабилизации состояния.

Видео: Тайны здоровья. Гемофилия

Заместительная терапия зависит от типа гемофилии. При гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин, при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму. При гемофилии В эффективен комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов свертывания крови).

С целью остановки кровотечения местно используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, которое богато тромпопластинам.

При кровоизлияниях в суставы конечность должна быть зафиксирована в физиологическом состоянии на 2-3 дня, местно прикладывается холод. При массивном кровоизлиянии проводят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость гидрокортизона. При улучшении состояния показан легкий массаж мышц, пораженной конечности, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.

Курсы кортикостероидных препаратов.