Волчья пасть

Содержание:

• Причины, способствующие возникновению волчьей пасти
• Проявление заболевания
• Диагностика порока
• Лечение волчьей пасти
• Прогноз порока

Волчья пасть (расщеплённое нёбо) – это врождённый порок развития, при котором возникает щель в твёрдом и мягком нёбе. Ротовая и носовая полости не разграничены и в связи с этим нарушается дыхание, сосание и глотание. Волчья пасть является самым распространённым пороком развития лицевого скелета и встречается у 1 новорождённого на 1000 (то есть 0.1%), в некоторых регионах Европы (Чехия, Дания), а также в России встречается чаще: 1 случай на 600 – 700 детей.

Различают два вида волчьей пасти:

• С полным расщеплением твёрдого и мягкого нёба;
• Дефект затрагивает только мягкое нёбо. Дышать таким деткам легче, но сосать и глотать без специального приспособления они всё равно не могут, так как пища через расщелину попадает в носовую полость.

Информация Учёные выяснили, что причиной заболевания является мутация генов, один из которых TBX22, расположен в Х-хромосоме. Проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой. Умственное и психическое развитие у таких детей обычно не нарушается.

Видео: Что такое "Волчья Пасть"?

Формирование костей скелета происходит в первом триместре беременности. При воздействии повреждающих факторов нарушается нормальное развитие, и костные отростки верхней челюсти не срастаются с сошником (маленькой косточкой у основания черепа). И как следствие мышцы прикрепляются не правильно и образуется щель в мягком нёбе (может быть и без расщепления костей).

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

• Курение женщины до, а особенно во время беременности. Научно доказано, что если беременная выкуривает до 10 сигарет в день, это увеличивает риск возникновения данной патологии до 30-40%, а если количество сигарет от 10 до 20 в день, то вероятность формирования расщелины нёба 70 – 80%;
• Употребление алкоголя до зачатия и в первом триместре может вызвать развитие дополнительных пороков и стать причиной умственной отсталости ребёнка;
• Любые наркотические вещества пагубно сказываются на росте и развитии плода;
• Приём лекарственных препаратов с тератогенным действием (то есть вызывающих пороки развития) в первом триместре беременности;
• Неблагоприятная экологическая обстановка (радиация, химические вещества);
• Воздействие вредных веществ на производстве;
• Недостаток фолиевой кислоты в организме матери;
• Тяжёлый токсикоз;
• Ожирение II – III степени;
• Возраст матери старше 35 лет. Так как с возрастом количество самопроизвольных мутаций увеличивается;
• Наследственная предрасположенность. Если в семье уже есть ребёнок с такой патологией, то риск возникновения её у следующего увеличивается в 7 раз;
• Механические травмы и сильные психические потрясения матери.

Проявление заболевания

Проблемы у малыша начинаются с момента родов. Через расщелину околоплодные воды могут попасть через дыхательные пути в лёгкие, что затрудняет дыхание и может вызвать развитие аспирационной пневмонии. Дыхание у таких деток затруднено, сосание и глотание без специальных обтураторов, которые закрывают щель невозможно. Поэтому они плохо набирают вес и отстают в физическом развитии от своих сверстников.

Видео: Волчья пасть

Щель между ротовой и носовой полостями препятствует нормальной очистке и согреванию воздуха, поэтому дети с волчьей пастью часто болеют респираторными заболеваниями. А попадание пищи и воды в евстахиеву трубу приводит к возникновению отитов (воспаления среднего и внутреннего уха). При попадании инородных веществ в пазухи носа развиваются синуситы.

Из-за нарушенной структуры мягкого нёба дети с таким дефектом неправильно произносят многие звуки. И даже после пластической операции им необходимы занятия с логопедом.

При полном расщеплении твёрдого нёба наблюдается деформация зубов и формируется неправильный прикус, что нарушает процесс пережёвывания пищи.

Дополнительно Волчья пасть чаще всего сочетается с дефектом верхней губы, так называемая заячья губа. Могут встречаться и другие аномалии развития лицевого скелета и слухового аппарата.

Диагностика

Выявить признаки волчьей пасти можно с помощью УЗИ начиная с 14 – 16 недель беременности. Однако если щель небольшая, то дефект выявляется только при визуальном осмотре новорождённого.

Видео: 21. Волчья пасть

Лечение

Благодаря достижениям современной пластической хирургии, волчья пасть полностью излечима.

Видео: Cleft Palate Repair (palatoplasty) - Палатопластика (волчья пасть) - ( )

Оперативное лечение при наличии дефекта только на мягком нёбе – велопластика, можно начинать с 8 месяцев. Проводить уранопластику – закрытие щели в твёрдом нёбе – рекомендуют не раннее 2 – 3х летнего возраста, чтобы не нарушить развитие верхней челюсти. До этого времени, чтобы ребёнок мог нормально питаться и учиться разговаривать в отверстие в нёбе вставляют специальный плавающий обтуратор.

Полный комплекс лечения может включать от 2 – 3 до 6 – 7 пластических операций. Параллельно с хирургами маленьким пациентом занимаются ортодонт, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, логопед и детский психолог. Нужно соблюдать все рекомендации врачей и дополнительно дома заниматься с ребёнком для формирования правильной речи. Лечение, включая реабилитационный период, должно быть завершено к 6 – 7 годам, то есть к моменту поступления в школу.

Прогноз