Тетрада фалло у детей

Порок назван в честь французского доктора, определившего 4 главных нарушения в работе сердца такого больного («тетра» в переводе с латинского обозначает «четыре»):

Видео: Popular Videos - Tetralogy of Fallot & Ventricular septal defect

• дефект межжелудочковой перегородки (при котором часть ее отсутствует, вследствие чего она не способна должным образом разделять венозную и артериальную кровь);
• сужение устья правого желудочка — стеноз (вследствие чего венозная кровь не может отсюда беспрепятственно проникать в легочную артерию);
• неправильное анатомическое расположение аорты (смещение вправо);
• гипертрофия правого желудочка (увеличение мышцы в размерах).

Попробуем представить, в чем состоит проблема при данной аномалии.

Как известно, сердце отвечает за перекачку крови по всему нашему организму, то есть это мотор. «Трубами» для транспортировки крови от сердца к органам и затем обратно выступают артерии (по ним течет артериальная, богатая кислородом кровь) и вены (по ним «отработанная» венозная кровь возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом и преобразования снова в артериальную).

Сердце состоит из двух предсердий и двух желудочков, и каждый из этих органов выполняет свои, незаменимые функции. «Отработанная» организмом кровь (то есть уже «использованная») поступает к сердцу справа, через правое предсердие. Отсюда она выталкивается в правый желудочек и заходит в легкие, чтобы «обменять» углекислый газ в своем составе на кислород, то есть в легких венозная кровь снова превращается в артериальную. Затем из легких «свежая» кровь отправляется в левое предсердие, оттуда — в левый желудочек и отсюда уже разносится по всему организму, питая клетки и ткани.

При тетраде Фалло циркуляция крови описанным способом происходить не может из-за дефектов в строении и расположении сердечных элементов. Поскольку межжелудочковая перегородка нарушена, то находящаяся в разных желудочках кровь смешивается между собой. Вследствие этого часть венозной крови не идет в легкие на очистку, а сразу попадает в артериальную и отправляется артериями ко всем органам, вследствие чего они испытывают выраженный дефицит кислорода. Чем больше дефект межжелудочковой перегородки, тем больше венозной крови попадает в артерии, которыми в норме движется только артериальная кровь. Именно темная венозная кровь придает кожным покровам синюшный оттенок, интенсивность которого также зависит от ее количества.

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

1. успокоиться и собрать мысли;
2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
3. предоставить ему кислород;
4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат;
6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка;
7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу.

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180^о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

• ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка);
• классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года);
• тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами);
• бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют).

Тетрада Фалло у детей: лечение

Здесь все однозначно. Исправить врожденный порок сердца можно лишь единственным способом — хирургическим. Причем операция чаще всего проходит в два этапа:

• Первый этап — паллиативная (то есть неполная, промежуточная, подготовительная) операция производится в возрасте до трех лет. Кардиохирурги формируют искусственную полноценную перегородку между малым и большим кругами кровообращения, которая препятствует смешиванию венозной и артериальной крови.
• Второй этап — радикальная операция, при проведении которой хирурги исправляют сердечные дефекты. Она выполняется спустя несколько месяцев после первой.

Срочность проведения операции зависит главным образом от тяжести состояния больного. В последнее время все чаще хирургическое устранение сердечных пороков проводится в один этап, если это позволяет состояние ребенка.

В послеоперационном периоде пациенту назначают лечебную гимнастику, поддерживающую в норме работу сердца и всего организма.

Тетрада Фалло у ребенка: прогноз

Ребенок после операции вынужден во многом себя ограничивать (поначалу контроль над этим всецело ложиться на плечи родителей): избегать физических нагрузок и эмоциональных потрясений, придерживаться диеты, в будущем отказаться от вредных привычек и систематически проходить контрольные осмотры у кардиохирурга. Но зато он обретает шанс прожить долгую и в целом полноценную жизнь (работать, рожать), что исключено, если больного не прооперировать.

Между тем, гарантии благополучного исхода, к сожалению, нет. Около 5-10% случаев заканчиваются трагически (во время радикальной операции требуется остановка сердца и подключение к аппарату искусственного кровообращения)… Но и 90-95% на успех — согласитесь, это очень много! Тем более что хирурги имеют большой опыт проведения таких операций: встречается тетрада Фалло, увы, не так уж и редко.

Мамы деток, кому делали операцию, подтверждают, что прогноз благоприятный.

Желаем Вам сил и терпения! Ведь самое главное, что порок можно излечить.