Возможно ли выносить беременность при болезни виллербранда?

1. Что такое болезнь Виллебранда?

1. Симптоматика

Мало кто из будущих мам не испытывал сложности во время вынашивания ребенка. Даже в здоровом организме практически всегда проявляются «побочные эффекты» беременности, а если у женщины была какая-то патология еще до зачатия, то это создает еще больше проблем. Есть заболевания, при которых невозможно забеременеть, а есть такие, которые несут большую угрозу жизни матери и еще не рожденного ребенка. К таким патологиям относится болезнь Виллебранда, симптомы которой заключаются в сильных кровотечениях, что очень отягощает все течение беременности и, конечно же, роды. Как диагностировать вовремя заболевание, что делать женщинам, которые страдают этим недугом и смогут ли они когда-то иметь здоровых детей?

Что такое болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда (псевдогемофилия, синдром Юргенса, атромбопеническая пурпура) это генетическое заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Эта патология встречается у 1-2% людей из общей популяции и у 0,01-0,02% беременных, она стоит на третьем месте по распространенности, среди всех болезней свертывания крови. Основным опасным симптомом болезни Виллебранда являются неконтролируемые кровотечения из слизистых и внутренних органов, которые очень сложно остановить.

Такая специфика заболевания обусловлена дефектом или недостатком плазменного белка, который участвует в процессе свертывания крови. Этот белок является высокомолекулярным соединением – гликопротеином, его называют фактором Виллебранда (ФВ). Он обеспечивает прикрепление тромбоцитов к эндотелию сосудистой стенки при ее повреждении, а также обеспечивает стабилизацию фактора VIII свертывающей системы крови. Существует три типа болезни, которые отличаются по тяжести течения и наследованию:

• 1-й тип – 75-80%: характеризуется уменьшением количества ФВ при нормальном составе белка, аутосомно-доминантное наследование;
• 2-й тип. – 5-15%: делится на 5 подтипов и характеризуется различными изменениями в качественной структуре ФВ, наследуется по аутосомно-доминантному принципу (кроме типа 2N);
• 3-й тип: обусловлен полным дефицитом ФВ, самая тяжелая форма c аутосомно-рецессивным наследованием.

Болезнь Виллебранда может быть и приобретенной вследствие других тяжелых заболеваний. Вне зависимости от пола, частота распространения этой патологии одинакова. Однако наследственная проблема гемостаза является очень большой трудностью именно для женщин из-за ежемесячных менструаций и предстоящих родов. Поэтому при наличии проблем с менструальным циклом и другими проблемами в свертывающей системе крови необходимо обратиться к врачу.

Узнайте, что делать, если разболелись почки при беременности.

Причины болей в ребрах при беременности вы найдете тут.

Симптоматика

Основные настораживающие симптомы при болезни Виллебранда это:

• длительные менструации с большой потерей крови (более 80мл);
• беспричинное появление синяков;
• необычная красная синюшная сыпь;
• частые носовые кровотечения и кровоточивость десен;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• гемартрозы;
• невозможность остановить кровь после операций и ранений.

При наличии таких проблем необходимо обратиться к врачу-гематологу. Однако обычно женщины в первую очередь идут к гинекологу и теряют много времени на выяснение гинекологической проблемы. Для постановки диагноза нужно сдать ряд анализов крови и функциональных проб, в которых могут обнаружиться такие отклонения:

• увеличение времени кровотечения более 15 минут по методу IVY;
• снижение прикрепления тромбоцитов;
• снижение активности ФВ;
• уменьшение свертывающей активности фактора VIII;
• уменьшение ристоцитин-агрегации тромбоцитов.

Если заболевание обнаружилось, то важно всегда предупреждать медиков об этом. Беременность необходимо планировать заранее, а до этого использовать подходящие методы контрацепции, ведь болезнь Виллебранда может стать на пути к счастливому материнству, если не предпринимать никаких действий.

Как протекает болезнь Виллебранда при беременности

Беременность для женщин с этим заболеванием несет очень большие риски, поскольку сложно избежать кровотечения на протяжении всего периода вынашивания ребенка. Интересно, что во время беременность количество и качество фактора Виллебранда может нормализироваться почти до 100%, это происходит за счет поступления необходимого протеина в организм матери от ребенка. Однако такое случается не у всех, а только у 70% беременных, у остальных процент восстановления недостаточен или вообще отсутствует. К сожалению, после рождения ребенка все значения ФВ возвращаются, из-за чего часто развиваются послеоперационные и послеродовые осложнения.

Основные проблемы, с которыми сталкиваются беременные при болезни Виллебранда это:

• регулярная угроза выкидыша;
• поздний токсикоз;
• анемия;
• отслоение плаценты, несмотря на ее нормальное положение.

Если в течение беременности ремиссия не произошла, то женщину предварительно готовят к родам из-за возможных кровотечений. Ей вводят специальные гемопрепараты. В состав этих препаратов входит фактор VIII (концентраты фактора VIII, криопреципитат и антигемофильная плазма).

Трансфузии препаратов проводят до родов или операции, во время и после. Концентрация фактора VIII поддерживается в течение раннего послеродового периода, но в позднем послеродовом периоде возможны развития маточных кровотечений или плохое заживление поврежденных слизистых и кожи. Необходимо регулярно проводить контроль гемостаза после родов и после операции для того чтобы вовремя ввести дополнительные порции гемопрепаратов. Роженицы с болезнью Виллебранда должны находится в послеродовом отделение до 3 недель после родоразрешения или хирургического вмешательства.

Искусственное прерывание беременности может также привести к проблемам с заживлением раневой поверхности от выскабливания и остановкой кровотечения, поэтому при болезни Виллебранда надежная контрацепция очень актуальна.

Болезнь Виллебранда при беременности очень осложняет процесс вынашивания ребенка и представляет угрозу для жизни матери и малыша. Однако своевременная диагностика патологии и контроль за свертывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы.